Witamy w zakładce Krew
Główne czynności
krwi - funkcje krwi
Krew jest
jednym z płynów
ustrojowych, w którym zawieszone są elementy morfotyczne. spełnia ona swoje
zadania tylko wówczas, jeśli jest w ruchu, czyli krąży w naczyniach krwionośnychi
wolno przepływa przez system naczyń włosowatych.
Krążącakrew spełnia trzy
główne funkcje:
1)transportową,
2)ochronno-obronną,
3)homeostatyczną.
Rola transportowa
krwi może mieć charakter: zaopatrujący, oczyszczający, termoregulacyjny
i scalający. w transporcie zaopatrującym krew spełnia jedną z najważniejszych
funkcji, a mianowicie pobiera i przenosi tlen z pęcherzyków
płucnych i dostarcza go do tkanek (funkcja oddechowa). Przenosi
również wchłonięte z przewodu
pokarmowegodo tkanek składniki energetyczno-budulcowe, sole mineralne,
witaminy, ze szpiku krwinki białe do układu limfoidalnego i miejsc zapalnych, a stare krwinki czerwone do
narządów krwiogubnych. pobiera również i przenosiprodukty przemiany
materii (np. kwas mlekowy z mięśni do wątroby) oraz końcowe produkty
metabolizmu, jak np.: CO2 (udział w oddychaniu), kwas moczowy, mocznik i inne,
do płuc lub do innych narządów wydalniczych, jak nerki czy przewód pokarmowy
(transport oczyszczający).
Transport termoregulacyjny
jest realizowany dzięki przepływowi krwi przez narządy i okolice ciała, w
których ciepło wytwarza się w nadmiarze, np. przez wątrobę czy pracujące mięśnie, gdzie krew pobiera
ciepło i przekazuje do tych części ciała (skóra, małżowiny uszne), w których
może je tracić. Krążąca krew przejmuje również z gruczołów wewnętrznych
wydzielania lub innych wyspecjalizowanych komórek do funkcji sekrecyjnych
hormony lub substancje czynne uczestniczące w regulacjach i roznosi je po
całymorganizmie.
pobudzają one, hamują lub zmieniają bieg reakcji biochemicznych w komórkach,
uczestnicząc w ważnym, scalającym ustrój procesie regulacji i korelacji procesów
fizjologicznych.
Drugą zasadniczą funkcją krwi jest
udział w reakcjach obronnych. uczestniczy ona w złożonym procesie rozpoznawania
i unieczynniania szkodliwych i obcych dla ustroju czynników, które mogą
pochodzić ze środowiska zewnętrznego (bakterie, wirusy), jak i środowiska
wewnętrznego (nieprawidłowo zbudowane własne komórki, niektóre metabolity).
Trzecia funkcja krwi wynika z jej roli w tworzeniu
stałego środowiska wewnętrznego ustroju. homeostaza, czyli stałość
fizyko-chemicznych właściwości środowiska wewnętrznego, jest podstawowym
warunkiem prawidłowego funkcjonowania organizmu. W procesie utrzymania
homeostazy, oprócz krwi, biorą udział zarówno zewnątrzkomórkowy płyn tkankowy,
jak również chłonka.
Skład krwi i ogólna jej objętość w
organizmie
Krew składa się z osocza,
które jest środowiskiem płynnym, oraz tworzących zawiesinę w osoczu elementów
morfotycznych. Elementami
morfotycznymi są krwinki czerwone (erytrocyty i retikulocyty),krwinki
białe (leukocyty) i krwinki płytkowe (trombocyty).
Wśród krwinek białych rozróżnia się granulocyty
mające wyraźne ziarnistości w cytoplazmie oraz limfocyty i monocyty. w
organizmie zdrowym, zależnie od gatunku zwierząt, krwinki zajmują od 35 do 45%
objętości krwi. Pozostałe 55—65% krwi stanowi osocze. liczbę krwinek we krwi
różnych gatunków zwierząt przedstawia tabela.
Oddzielenie osocza od elementów
morfotycznych uzyskuje się przez wirowanie krwi, podczas którego krwinki mające
większą masę gromadzą się przy dnie probówki. W praktyce
lekarskiej istnieje potrzeba oznaczania stosunku objętościowego osocza do
składników morfotycznych w pobranej krwi. oznaczenie to wykonuje się w
specjalnie przygotowanych heparynizowanych rurkach szklanych, które napełnia się
krwią, zatapia z jednego końca i wiruje przy 3000 obrotów/min przez około 30 min
lub przy 6000 obrotów/min przez 5 min. Po odwirowaniu odczytuje się na
specjalnej skali procentową zawartość składników morfotycznych i określa jakowskaźnik hematokrytowy.
tabela 1. liczba krwinek czerwonych, wskaźnik hematokrytowy oraz zawartość hemoglobiny u niektórych gatunków zwierząt
|
tabela 1. liczba krwinek czerwonych, wskaźnik hematokrytowy oraz zawartość hemoglobiny u niektórych gatunków zwierząt |
||||||
|
gatunek zwierzęcia |
liczba krwinek czerwonych |
wskaźnik hematokrytowy |
zawartość hemoglobiny |
|||
|
|
w 1 n\ krwi (w min) |
wg si (t/l) |
w jednostkach tradycyjnych (%) |
wg si |
w jednostkach tradycyjnych |
wg si |
|
|
|
|
|
|
g/100 ml krwi |
g/l krwi |
|
krowa |
6,0 |
6,0 |
35 |
0,35 |
9,5 |
95 |
|
koń |
7,5 |
7,5 |
35 |
0,35 |
10,0 |
100 |
|
świnia |
6,0 |
6,0 |
40 |
0,40 |
12,0 |
120 |
|
owca |
10,0 |
10,0 |
40 |
0,40 |
14,0 |
120 |
|
pies |
6,0 |
6,0 |
45 |
0,45 |
14.0 |
140 |
|
kot |
8,0 |
8,0 |
45 |
0,45 |
12,0 |
120 |
Wzrost wskaźnika
hematokrytowego może być wynikiem zwiększonej liczby krwinek czerwonych we krwi
przy niezmienionej lub obniżonej całkowitej ilości osocza w organizmie, np. po
nadmiernej utracie wody z organizmu.
Taka sytuacja ma
miejsce u osób (szczególnie dzieci) w przypadku długotrwałych biegunek.
Wzrost wskaźnika hematokrytowego może również mieć związek nie ze wzrostem
liczby krwinek, lecz zwiększeniem objętości poszczególnych krwinek
czerwonych.
Obniżenie się
natomiast tego wskaźnika występuje po utracie krwi, ponieważ objętość osocza
regeneruje się szybciej od składników morfotycznych po krwawieniach
wewnętrznych, obniżeniu tempa produkcji krwinek czerwonych w szpiku, szybszego
ich niszczenia lub gwałtownym zwiększeniu objętości osocza. Ma to np. miejsce
czasami u noworodków po przekarmieniu. wchłania się wówczas duża ilość białek
zwiększając ciśnienie onkotyczne osocza, co powoduje ściąganie wody do krwi.
Aby wyciągnąć właściwe wnioski z oznaczonego wskaźnika
hematokrytowego, należy równolegle posiadać wyniki badania liczby krwinek
czerwonych w litrze krwi oraz całkowitą objętość krwi krążącej u tej samej
osoby.
Oznaczanie objętości krwinek i osocza oparte jest
na metodzie rozcieńczania. Objętość krwinek oznaczamy najczęściej, znacząc ich
pewną ilość promieniotwórczym izotopem chromu (51Cr). Objętość osocza oznacza
się wprowadzając do krwi znaną ilość koloidalnegobarwnika, który przez
dłuższy okres nie przenika poza naczynia krwionośne lub oznaczając
promieniotwórczym izotopem, np. jodu, białka osocza.
Znając wskaźnik hematokrytowy i objętość krwinek oblicza się pośrednio objętość
osocza bądź odwrotnie — znając objętość osocza i wskaźnik hematokrytowy oblicza
się łączną objętość krążących krwinek.
Zwiększona
objętość krwinek w stosunku do osocza zwiększa lepkość krwi, co utrudniakrążenie, powiększa bowiem
opory przy przepływie krwi przez naczynia.
ogólna objętość krwi stanowi
około 6—7% masy ciała. Jest to wartość średnia podana w przybliżeniu. Ulega ona
fizjologicznym wahaniom, np. w okresie ciąży, laktacji, wzrostu oraz przy
podwyższonej lub obniżonej temperaturze otoczenia. Wahania mogą sięgać od ułamka
procenta do 1, a nawet 2% masy ciała.
Obniżona objętość
krwi nazywa się hipowolemią, podwyższona — hieperwolemią. Objętość krwi jest
regulowana w złożonymprocesie
hormonalnej i nerwowej regulacji organizmu. Dużą rolę w utrzymaniu właściwej
objętości krwi poprzez regulację przemiany wodno-mineralnej odgrywają nerki.
Hiperwolemia lub hipowolemia wpływa również na czynności
gruczołów wewnętrznego wydzielania, oddziaływa bowiem na wytwarzanie w korze
nadnerczy hormonu aldosteronu, a w przysadce —wazopresyny.
Hemopoeza
Proces powstawania i dojrzewania krwinek nazywa
się hemopoezą. W okresie zarodkowym tkankę krwiotwórczą stanowią komórki
mezenchymy woreczka żółtkowego i komórki śródbłonka naczyniowego, a później —
odpowiednie komórki wątroby i śledziony.
W miarę
rozwoju płodu czynność krwiotwórczą w odniesieniu do wytwarzania krwinek
czerwonych, granulocytów i krwinek płytkowych przejmuje szpik kostny.
W końcowych stadiach rozwoju płodu i w całym życiu
pozapłodowym szpik kostny jest głównym narządem krwiotwórczym. Wytwarza on
krwinki czerwone (erytropoeza), granulocyty (granulopoeza), oraz krwinki
płytkowe (trombopoeza). Inne krwinki białe, jak limfocyty i monocyty, wytwarzane
są zarówno w szpiku, jak i poza nim. Oprócz głównego narządu krwiotwórczego,
jakim jest szpik, ważną rolę spełniają narządy układu chłonnego (śledziona,
węzły chłonne, grudki i płytki chłonne) oraz układ siateczkowo-śródbłonkowy.
W skupiskach tkanki chłonnej wytwarzane są limfocyty
(limfopoeza), a w układzie siateczkowo-śródbłonkowym, w miarę potrzeby, mogą być
wytwarzane monocyty, komórki o dużych właściwościach żernych.
Schemat hemopoezy (erytropoezy, limfopoezy, granulopoezy)u ssaków (w tym u człowieka).
Ilość czynnegoszpiku wynosi około 4%
masy ciała. Jest on rozmieszczony w istocie gąbczastej mostka, miednicy,
czaszki, kręgów, żeber oraz w nasadachkości długich. Zrąb
szpiku zarówno w kościach płaskich, jak i długich tworzą komórkitkanki
łącznej siateczkowej. Najbardziej prymitywne,macierzyste
komórki szpiku nie zostały nigdy morfologicznie rozpoznane.
Przeszczepione jednak do napromieniowanej śledziony lub w warunkach in vitro są
zdolne do tworzenia odrębnych kolonii komórek, stąd nazwano je komórkami
macierzystymi zdolnymi do tworzenia kolonii w śledzionie (ang. colony forming
unit spleen — cfu-s lub colony forming cells — cfc).
Mają one zdolność do samoodnowy i proliferacji oraz
różnicowania do również morfologicznie nierozpoznawalnych komórek potomnych
wykazujących wrażliwość na sygnały regulacyjne, czyli czynniki humoralne:
erytropoetynę, granulopoetynę, limfopoetynę i trombopoetynę.
Komórki cfu-s tworzą pulę utrzymywaną przez ciągłe
podziały na określonym poziomie ilościowym i zdolne są zarówno do odbierania
sygnałów, jak też do wytworzenia na określony sygnał odpowiedniej liczby komórek
ukierunkowanych.
Ukierunkowaną przez erytropoetynę
komórką macierzystą erytropoezy jest cfu-e (ang. colony forming unit-erythroid),
ukierunkowaną zaś przez granulopoetynę macierzystą komórką dla granulocytów jest
cfu-g (ang. colony forming unit granulocyte), dla limfocytów cfu-l, dlamegakariocytów cfu-m.
Ukierunkowanie jest wynikiem wytworzenia właściwych
receptorów błonowych reagujących z odpowiednim czynnikiem regulującym.
Wymienione komórki ukierunkowane dają początek
rozpoznawalnym morfologicznie komórkom macierzystym 5 układów krwinek:
krwinek czerwonych — proerytoblastom,
granulocytów — mieloblastom,
płytek krwi — megakarioblastom,
limfocytów — limfoblastom,
komórek
siateczki — monoblastom.
Każda komórka macierzysta
wykazuje już wyraźnie nieodwracalne cechy morfologiczne, jednak dalszy jej
rozwój, oparty na podziałach komórkowych i syntezie właściwych im składników,
zależy od czynników humoralnych docierających tu z krwią oraz od dopływu z krwią
odpowiednich składników budulcowych.
Każda z komórek
macierzystych i część potomnych, oprócz podziałów, ulegają odpowiednim
przekształceniom, dochodząc wreszcie do postaci na tyle dojrzałej, że może
podjąć właściwe jej czynności we krwi krążącej. W tej fazie krwinki przedostają
się przez śródbłonki do licznych w szpiku sinusoidalnych zatok układu krążenia i
wchodzą do krwiobiegu.
Szpik
Szpik jest narządem o ogromnej dynamice i największej zdolności do proliferacji, czyli rozmnażania się komórek. Tak duża aktywność narządu krwiotwórczego podlega precyzyjnie działającej regulacji. Zapewniają ją wyspecjalizowane substancje czynne wytwarzane w organizmie, do których należy najlepiej poznana erytropoetyna, swoiście pobudzająca komórki cfu-e do tworzenia proerytroblastów i nadzorująca ich późniejszy rozwój, oraz mniej dokładnie poznane leukopoetyny, trombopoetyna, jak też czynniki hamujące rozwój i dojrzewanie krwinek.
W regulacji procesów
krwiotwórczych odgrywają również istotną rolę liczne hormony i enzymy
zapewniające prawidłowy przebieg procesów anabolicznych rozwijających się w
szpiku komórek. Tak więcandrogeny,hormon wzrostu,hormony tarczycy, nie
wykazując działania swoistego, uczestniczą pośrednio w regulacji hemopoezy,
zapewniając syntezę wielu składników komórkowych.
Istotny wpływ na hemopoezę wywiera też intensywne
zaopatrzenie szpiku w tlen i niezbędne do syntezy składniki. Stąd na regulację
procesów aktywnej syntezy w szpiku ma wpływ krążenie,oddychanie i wydalanie.
Wszelkie więc zakłócenia w metabolizmie odbijają się na produkcji krwinek w
narządach krwiotwórczych, tym bardziej że tworzenie krwinek w szpiku jest
procesem bardzo intensywnym.
Utrzymywanie liczby
krwinek we krwi krążącej na dość stałym poziomie jest wynikiem zrównoważenia
dwóch procesów: wytwarzania krwinek oraz ich niszczenia, czyli destrukcji. Jeśli
w ciągu każdej sekundy do krwiobiegu wchodzi ze szpiku 25 mln krwinek, to tyle
samo podlega złożonemu procesowi niszczenia.
Niszczenie krwinek odbywa się w narządach
krwiogubnych, do których zalicza się układ siateczkowo-śródbłonkowy, głównie wśledzionie iwątrobie. każda krwinka w
czasie jej starzenia się podlega ciągłym charakterystycznym zmianommetabolicznym i
morfologicznym.Na przykład: w czasie starzenia się krwinek czerwonych występuje
obniżenie się aktywności enzymówprzemian glukozy i
pentoz, co prowadzi do spadku zawartości atp i narusza równowagę między
utlenianiem hemoglobiny a redukcją powstającej stale methemoglobiny.
Narastający również w tym czasie spadek aktywności
esterazy cholinowej i reduktaz methemoglobiny oraz wzrost aktywności enzymów
proteolitycznych (peptydaz) prowadzi do zmniejszeniaoporności osmotycznej
krwinki, do jej rozpadu (fragmentaryzacji) i hemolizy. Procesy te
wykorzystują komórki układu siateczkowo-śródbłonkowego, które uruchamiają własne
enzymy proteolityczne, glikolityczne i lipolityczne, atakują zatrzymaną krwinkę,
otaczają wypustkami cytoplazmy i wciągają do swego wnętrza, czyli fagocytują.
Czynności elementów morfotycznych krwi
Krwinki czerwone
Budowa i zadania.
Krwinki czerwone ssaków, przystosowane do
przenoszenia przede wszystkim tlenu, są to okrągłe komórki (z wyjątkiem krwinek
lamy i wielbłąda, które mają kształt owalny) pozbawione jadra, zawierające dużą
ilość wcześniej zsyntetyzowanej tam hemoglobiny, to jest czerwonego barwnika
krwi. U zwierząt niższych filogenetycznie, a więc w gromadachptaków,gadów,płazów iryb krwinki czerwone
mająjądra.
Utratajądra
komórkowego ogranicza własne procesy metaboliczne krwinki czerwonej, a
przez tozużycie tlenu.
Głównym zadaniem krwinki jest transport tlenu. Brak więc jądra jest wyrazem
daleko idącej specjalizacji, w czasie bowiem transportu tlenu krwinka
praktycznie nie zużywa go na własne potrzeby metaboliczne i w ten sposób
maksymalnie wypełnia swoje zadania transportera.
Aby
nie zużywać przenoszonego tlenu, krwinka czerwona czerpie energię z beztlenowego
rozkładu glukozy i pentozy. Powstały w wyniku tych przemianATP dostarcza energii
do odkształceń krwinki, transportu jonów przezbłonę komórkową i
innych endoergicznych procesów występujących w krwince.
W procesach tych bierze szczególnie czynny udział
błona komórkowa krwinki. Zbudowana z lipoproteidów i cukrów zawiera
kilkadziesiąt enzymów. Przebiegające dzięki nim liczne, złożone procesy
zapewniają krwince nie tylko kształt, ale i silnie ujemny ładunek elektryczny.
Temu ładunkowi zawdzięczają krwinki wzajemne odpychanie się, co nie dopuszcza do
powstawania ich większych skupisk.
Krwinki czerwone
mają różną u poszczególnych gatunków wielkość oraz zawartość hemoglobiny. U
większości gatunków zwierząt domowych jak:koń,krowa,świnia,pies,kot, oraz uczłowieka średnica
krwinki wynosi około 6—7 nm, jejgrubość — około 2 nm.
Jedynie u owcy i kozy krwinki czerwone są znacznie mniejsze, ich średnica waha
się w granicach 4—5 nm. Objętość więc pojedynczej krwinki wynosi 60
nm3, każda zaś krwinka zawiera około 30 pikogramów hemoglobiny.
Liczba krwinek czerwonych w 1 ml krwi wynosi u większości gatunków zwierząt od 4
do 7 mln (4—7 t/l). U owcy liczba ta osiąga wartość 8 mln, ukozy 8—15 mln. Czas
życia krwinki waha się u różnych gatunków w granicach 50—120 dni.
Znając ogólną objętość krwi w organizmie i liczbę
krwinek czerwonych w 1 ml krwi, łatwo dla każdego gatunku bądź osobnika obliczyć
całkowitą liczbę krwinek w organizmie.
W codziennej
praktyce lekarskiej liczbę krwinek wyrażamy w przeliczeniu na 1 ml krwi bądź 1
litr, zawartość zaś hemoglobiny zwyczajowo w 100 ml krwi bądź w 1 litrze.
We krwi krążącej, obok całkowicie dojrzałych
krwinek, występują ich postacie młodociane w ostatnich fazach rozwoju i
dojrzewania. Tak więc wszystkiekrwinki czerwone można
podzielić, za pomocą specjalnegobarwienia przyżyciowego,
na całkowicie dojrzałe, czyli erytrocyty, oraz młodociane mające resztki aparatu
cytoplazmatycznego i zanikającą zdolność do syntezy hemoglobiny, czyli
retykulocyty. U większości gatunków zwierząt liczba retykulocytów wynosi około
0,2—2% wszystkich krwinek czerwonych, czyli od 10 do 100tys. w 1 ml krwi. Istnieją dość duże
wahania ilościowe u poszczególnych gatunków oraz osobników. Wynikają one przede
wszystkim z tempa dojrzewaniaretykulocytów we krwi
krążącej i tempa ich produkcji w szpiku. Ponieważ wzrost ich liczby we krwi jest
proporcjonalny do wzrostu wytwarzania krwinek czerwonych w szpiku stanowią one
ważny wskaźnik diagnostyczny informujący o tempie wytwarzania, czyli produkcjikrwinek wszpiku.
Należy zwrócić uwagę, że w większości podręczników
tradycyjnie krwinkę czerwoną, niezależnie od stopnia jej dojrzałości, nazywa się
erytrocytem. Współczesna jednakterminologia polska,
jak i zagraniczna, rozróżnia wyraźnie krwinki czerwone (ang.red blood cells) jako
pojęcie szersze, i w obrębie krwinek czerwonych erytrocyty (ang. erythrocytes),
jako krwinki dojrzałe, orazretykulocyty (ang.
retikulocytes), jako krwinki młodociane, dojrzewające.
Krwinka czerwona uczestniczy w spełnianiu czterech
różnych zadań. Głównym jej zadaniem jest transport tlenu znaczyń
włosowatych pęcherzyków płucnych i uwalnianie go w naczyniach
włosowatychtkanek, skąd
tlen przez ściankę śródbłonka dyfunduje do płynu międzykomórkowego bądź
bezpośrednio do przylegającej komórki. Funkcja ta jest główna, poza krwinką
czerwoną bowiem żadne inne elementy krwi ani osocza tej tak ważnej funkcji nie
spełniają.
Drugim zadaniem krwinki czerwonej jest
udział w przenoszeniudwutlenku węglaz tkanek do
płuc. Dzięki obecności anhydrazy węglanowej i hemoglobinie krwinki są głównym
odbiorcą CO2w przejściu przez naczynia włosowate. Większość jednak
pobranego w naczyniach włosowatych CO2uwalniają do osocza w postaci
HCO3— zaraz po wyjściu z naczyń włosowatych, w następstwie czego
głównie osocze transportuje dwutlenek węgla do płuc w postaci wodorowęglanów
(2/3 ogólnej zawartościCO2). Jedną
trzecią CO2zawartego we krwi przenoszą dopłuckrwinki w powiązaniu z
hemoglobiną erytrocytów. W płucach krwinki są głównym odbiorcą jonów węglanowych
z osocza i przekształcają je wdwutlenek węgla, który
przekazują do pęcherzyków płucnych.
Trzecią funkcją
wykonywaną również wspólnie z osoczem jest buforowanie krwi, czyli udział
krwinek czerwonych w utrzymywaniu stałego jejph.
Wszystkie wymienione trzy główne zadania krwinka
czerwona spełnia przede wszystkim dzięki zawartej w niej hemoglobinie.
Czwartym zadaniem krwinki czerwonej, w którym nie
uczestniczy zawarta w niej hemoglobina, jest jej udział w procesach
odpornościowych. Erytrocyty bowiem poprzez swójreceptordla dopełniacza
umieszczony na otoczce krwinki potrafią wiązaćkompleksy immunologicznei
uczestniczą w ich usuwaniu.
Hemoglobina
Hemoglobina zbudowana jest z dwóch
zasadniczych komponentów: aż 96% cząsteczki hemoglobiny stanowi białko —
globina, pozostałe 4% to barwniki krwi — hem.
Białko
globina u zwierząt i ludzi dorosłych jest zbudowane z czterech łańcuchów
peptydowych, z dwóch alfa i dwóch beta. Łańcuchy pod względem budowy chemicznej
stanowią dwie identyczne pary. Każdy łańcuch peptydowy zawiera około 150
aminokwasów ułożonych w odpowiedniejgenetyczniewarunkowanej
sekwencji. Między pętlami zwiniętego łańcuchaaminokwasów jakby w
kieszonce tkwi jednacząsteczkabarwnika krwi
hemu.
W ten sposób pojedyncza cząsteczka globiny
przyłącza zawsze cztery cząsteczki hemu tworząc hemoglobinę.
W funkcji hemoglobiny zasadniczą rolę odgrywa budowa
globiny, a przede wszystkim sekwencja aminokwasów w łańcuchach peptydowych,
czylistruktura
pierwszorzędowabiałka.
Poza pierwszorzędowa strukturą białka jest
zachowana również struktura drugorzędowa, wyrażona odpowiednią konfiguracją
przestrzenną. Każdy bowiem łańcuch polipeptydowy jest spiralnie zwinięty.
Ponadto oddziaływanie pomiędzy grupami bocznymi aminokwasów zawartych włańcuchu peptydowymdaje
dalsze pofałdowanie łańcucha. Ta trzeciorzędowość struktury globiny jest
warunkowana również sekwencją aminokwasów, zmiana bowiem jednego choćby
aminokwasu w łańcuchu polipeptydowym powoduje drastyczne zmiany zarówno w
przestrzennej budowiecząsteczki, jak też — jak
wspomniano — w jejczynności
fizjologicznej.
W czwartorzędowej strukturze
hemoglobiny istotną rolę odgrywa przestrzenne ułożenie wobec siebie
równoimiennych łańcuchów polipeptydowych. Połączenie czterech łańcuchów, a więc
podjednostek (monomerów) białkowych, w jedentetramerjest utrzymywane za
pośrednictwem kilku typów słabych wiązań chemicznych, jak mostki wodorowe,
mostki solne i wiązania Van der Waalsa.
Gdy do
cząsteczki hemu nie jest przyłączony tlen, równo-imienne łańcuchy zarówno alfa,
jak i beta są od siebie oddalone. Przyłączenie tlenu powoduje przestrzenne
przemieszczanie łańcucha, w wyniku czego końce równoimiennych łańcuchów nie
tylko zbliżają się do siebie, lecz łączą i pozostają w tym stanie do chwili
oderwania się cząsteczki tlenu.
Ponadto w
procesie tym pękają niektóre wiązania wodorowe, a pewna ilość reszt
aminokwasowych zaangażowana w tworzeniu mostków wodorowych ulega dysocjacji,
uwalniając do środowiska wodór (odczyn kwaśny). Ponieważ łączenie lub oddawanie
cząsteczki tlenu odbywa się w procesie oddychania, zmiany przestrzenne
cząsteczki hemoglobiny nazywa się ruchami oddechowymi.
Szczególna struktura czwartorzędowa
hemoglobiny zapewnia występowanie między cząsteczkami hemoglobiny właściwości
kooperatywnych. Przyłączenie bowiem cząsteczki tlenu do hemoglobiny zwiększa
dostępność pozostałych grup hemowych do tlenu, co w rezultacie powoduje, że
następne cząsteczki łatwiej łączą się z hemoglobiną niż pierwsza.
U większości gatunków zwierząt oraz u
człowieka w okresie płodowym występuje specjalny typ hemoglobiny nazwanej
hemoglobiną płodową (HBf), który różni się od hemoglobiny osobnika dorosłego
(HBa) nie tylko inną strukturą cząsteczki, ale i wynikającą stąd większą
zdolnością do wiązania tlenu;HBfjest zbudowana z dwóch
łańcuchów peptydowych alfa i dwóch gamma. Znika ona w pierwszym okresie po
urodzeniu.
Barwnik hem, jak wspomniano, stanowi 4%
masy cząsteczki hemoglobiny. Z każdym z czterech łańcuchów peptydowych globiny
wiąże się jedna cząsteczka hemu.Cząsteczka hemuz kolei
zbudowana jest z położonego centralnie dwuwartościowego atomu żelaza,
połączonego z czterema wzajemnie powiązanymipierścieniamipyrolowymi.
Każda cząsteczka hemu ma zdolność do nietrwałego,
luźnego, przyłączenia jednej cząsteczki tlenu (02). Tlen umieszcza
się i wchodzi w nietrwałe połączenia między żelazem zawartym w grupie hemowej, a
jedną z reszt histydyny zawartej w peptydowej pętli. W ten sposób cząsteczka
hemoglobiny zawierająca 4 hemy może przyłączyć naraz aż cztery cząsteczki tlenu.
Proces przyłączania tlenu do hemoglobiny występuje w płucach. Nie jest to jednak
utlenienie hemoglobiny, nie nastąpiło bowiem przemieszczenie elektronów
zmieniające wartościowość żelaza.
W celu
podkreślenia luźnego związku tlenu z hemoglobiną proces takiego połączenia
nazywa sięutlenowaniem.Utlenowana
hemoglobina nosi nazwęoksyhemoglobiny. W tkankach,
w warunkach obniżonego ciśnienia parcjalnego tlenu, czyli jego prężność, a
szczególnie przy panującej tam nieco wyższej temperaturze w porównaniu zpłucami, większej
koncentracji CO2i wyższej kwasowości oksyhemoglobina dysocjuje,
uwalniając do środowiska transportowany tlen cząsteczkowy.
W warunkach fizjologicznych hemoglobina zawarta w
krwinkach czerwonych uczestniczy również w transporciedwutlenku węgla. Jej rola w
tym procesie polega przede wszystkim na udziale w natychmiastowym odbiorze
całego dyfundującego z tkanek do naczyń włosowatych dwutlenku węgla. W wyniku
złożonych przebiegających w krwince reakcji zaraz po wyjściu krwinki z naczynia
włosowatego uwalnia się do osocza znaczna większość chwilowo zatrzymanego w
krwince CO2, który dalszą wędrówkę do płuc odbywa w osoczu w
postaciwodorowęglanów(około 70%
transportowanego CO2). Nieznaczna część jedynie, bo około 10%
przenoszonego CO2, wiąże się na okres transportu do płuc z cząsteczką
hemoglobiny przezgrupy
aminowełańcuchów peptydowych i w formie związku karbohemoglobiny dociera do
naczyń włosowatych pęcherzyków płucnych.
Oznaczenia grup krwi– AB0 i Rh
U
każdej osoby na powierzchnikrwinekczerwonych istnieją
substancje grupowe, które decydują o przynależności do określonej grupy krwi.
Można oznaczyć 4 podstawowe grupy krwi:
* grupa O – brak
substancji grupowej na krwinkach,
* grupa A -istnieje substancja grupowa A,
* grupa B – istnieje substancja grupowa B,
* grupa AB – istnieje
substancja grupowa A i B na krwinkach
Oprócz
substancji grupowych nakrwinkach czerwonychw
surowicy krwi znajdują się naturalne przeciwciała skierowane przeciwko
nieobecnej substancji grupowej np.
* grupa O –przeciwciałaanty-A i anty-B
* grupa A – przeciwciała anty-B
* grupa AB – nie posiada przeciwciał
Pomimo, że prawidłowe krwinki czerwone są z wyglądu identyczne
u wszystkich ludzi, to różnią się między sobą w znacznym stopniu. Są na nich
zawarte pewne charakterystyczne białka, które określa się mianem antygenów grup
krwi.
Istnieje szereg układów grupowych krwi. Najważniejszymi
jestukładgrup głównych
(AB0) i układ Rh.
Ze względu na obecność lub brak substancji A
i B na krwinkach czerwonych rozróżnia się cztery główne grupy krwi: grupa A (40%
ludności w Polsce, występuje substancja A), grupa B (12%, występuje substancja
B), grupa AB (8%, występuje substancja A i B) oraz grupa 0 (40%, brak substancji
A i B na krwinkach).
Każda z tych grup może posiadać substancję
z układu grupowego Rh – antygen D, daną osobę określa się wtedy jako
Rh-dodatnią. Przeciwnie, u osoby Rh-ujemnej, substancja D nie występuje.
Oznaczenie grup krwi ma podstawowe znaczenie przy doborze krwi
do przetoczeń wymaganych np. w trakcie wielu zabiegów operacyjnych lub podczas
leczenia chorów krwi. W razie potrzeby podawać trzeba krew identyczną w zakresie
przynajmniej tych dwóch układów, a więc osobie z grupą krwi A Rh+ należy podać
krew A Rh+.Grupa krwijest
niezmienna w ciągu życia, jedynie sporadycznie, po przeprowadzeniu
allogenicznego przeszczepu szpiku (od rodzeństwa lub dawcy niespokrewnionego),
może dojść (choć nie musi) do zmiany grupy krwi u biorcy przeszczepu. CzynnikRhNa krwinkach czerwonych
oprócz substancji grupowych ABO u 85% ludzi występuje czynnik D, który określa
przynależność do grupy Rh dodatniej. U pozostałych 15% czynnik ten nie występuje
i zalicza się ich do grupy Rh ujemnej.
Dziedziczenie grup krwi
|
Rodzic |
0 |
A |
B |
AB |
|
0 |
0 |
0 lub A |
0 lub B |
A lub B |
|
A |
0 lub A |
0 lub A |
0, A, B lub AB |
A, B lub AB |
|
B |
0 lub B |
0, A, B lub AB |
0 lub B |
A, B lub AB |
|
AB |
A lub B |
A, B lub AB |
A, B lub AB |
A, B lub AB |
Dziedziczenieukładu Rh (D –
oznacza występowanie antygenu D, d – oznacza jego brak). Antygen D
oddziedziczony choćby od jednego z rodziców decyduje o tym, że dziecko będzie
miało układ Rh+.
Może wystąpić przypadek, ukazany w tabelce,
gdy oboje rodzice mają układ Rh+ a ich dziecko będzie miało układRh-. Natomiast jeżeli oboje
rodzice mają układ Rh-, a więc nie mają antygenu D, wtedy ich dziecko też go nie
będzie miało i oddziedziczy układ Rh-
|
Rodzic |
DD (Rh+) |
Dd (Rh+) |
dd (Rh-) |
|
DD (Rh+) |
DD (Rh+) |
DD lub Dd (Rh+) |
Dd (Rh+) |
|
Dd (Rh+) |
DD lub Dd (Rh+) |
DD lub Dd (Rh+) lub dd (Rh-) |
Dd (Rh+) lub dd (Rh-) |
|
dd (Rh-) |
Dd (Rh+) |
Dd (Rh+) lub dd (Rh-) |
dd (Rh-) |